I. Les types de surdités :

Les surdités de transmission sont dues à une lésion de l’oreille externe (et pavillon et Conduit Auditif Externe (CAE) et/ou moyenne, tympan et osselets (marteau, enclume, étrier).

Les surdités de perception sont dues à une atteinte de l’oreille interne (organe de l’audition (cochlée) et organe de l’équilibre) ou des voies nerveuses périphériques ou centrales.

Les surdités dites mixtes sont des surdités de perception associées à une surdité de transmission.

II. Classification :

La classification internationale la plus admise est celle du Bureau International d'Audiophonologie (BIAP), elle distingue selon la moyenne du seuil des fréquences 500, 1000 et 2000 Hz obtenus à l’audiogramme:

Pour laquelle on recalcule une moyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et

2000Hz, permettant de distinguer les déficiences auditives profondes :

III. Les causes des surdités chez l'enfant :

A. Les surdités de transmission :

B. Les surdités de perception :

1/ génétiques :

a/ Les surdités génétiques syndromiques : exemples :

Associée à une anomalie oculaire : syndrome d'USHER.

Associée à une maladie métabolique : syndrome de PENDRED.

b/ Les surdités génétiques non syndromiques : découverte de nombreux gènes.

Ex. : la connexine 26.

c/ La neurofibromatose de type 2 (NF2).

2/ Les surdités de perception acquises.